Einschlusskriterien und Variablendefinitionen - Mukoviszidose eV

Einschlusskriterien und Variablendefinitionen - Mukoviszidose eV

Einschlusskriterien und Variablendefinitionen Stufe 1 und 2 des Deutschen Mukoviszidose-Registers (Stand 22.08.2015) 2017_10_05 Liste Der Variablen_L...

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Einschlusskriterien und Variablendefinitionen Stufe 1 und 2 des Deutschen Mukoviszidose-Registers (Stand 22.08.2015)

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Einschlusskriterien für die Teilnahme am Register Nur Patienten die die Kriterien für die u. g. Diagnosen erfüllen, sollen ins deutsche Mukoviszidose-Register eingeschlossen werden: Mukoviszidose (gemäß AWMF-Leitlinie 026/023 Diagnose der Mukoviszidose vom Juni 2013) Für die Diagnose Mukoviszidose müssen folgende Kriterien erfüllt sein. Mindestens ein diagnostischer Hinweis im Sinne von 1. ein positives Neugeborenenscreening oder 2. Geschwister mit Diagnose einer Mukoviszidose oder 3. mindestens ein klinischer Hinweis auf eine Mukoviszidose und Nachweis einer CFTR-Funktionsstörung durch 1. erhöhte Schweißchloridwerte (≥ 60 mmol/l) bei mindestens zwei unabhängigen Messungen oder 2. Nachweis zweier Mukoviszidose-verursachenden CFTR-Mutationen (in trans) oder 3. Nachweis einer charakteristischen Abnormalität der CFTR-Funktion mittels nasaler Potentialdifferenzmessung (NPD) oder Intestinaler Kurzschlussstrommessung (ICM). CFSPID (CF – Screening positive, inconclusive diagnosis) (gemäß Munck, J Cyst Fibros 2015) Für die Diagnose CFSPID müssen folgende Kriterien erfüllt sein: Ein positives Neugeborenenscreening UND Schweißchlorid < 30 mmol/l und zwei CFTR-Mutationen, wovon mindestens eine Mutation eine unklare klinische Konsequenz hat oder Schweißchlorid zwischen 30-59 mmol/l und eine oder keine CFTR Mutation. CFTR-assoziierte Erkrankung (gemäß AWMF-Leitlinie 026/023 Diagnose der Mukoviszidose vom Juni 2013) Für die Diagnose einer CFTR-assoziierten Erkrankung müssen eine der folgenden klinischen Diagnosen isoliert vorliegen obstruktive Azoospermie oder chronische Pankreatitis oder disseminierte Bronchiektasien

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und ein bis zwei CFTR-Mutationen nachgewiesen sein entweder zwei CFTR-Mutationen unabhängig vom Schweißchlorid oder eine CFTR-Mutation und ein Schweißchlorid zwischen 30-59 mmol/l davon max. eine Mukoviszidose-verursachende Mutation und Mutationen

min. eine für eine CFTR- assoziierte Erkrankung beschriebene

und es dürfen die Diagnosekriterien für eine Mukoviszidose nicht erfüllt sein. Literatur: 1. AWMF- Leitlinie 026/023 Diagnose der Mukoviszdiose vom Juni 2013 2. Munck A, Mayell SJ, Winters V, Shawcross A, Derichs N, parad R, barben J, Southern KW. Cystic fibrosis screen positive, inconcliusive diagnosis (CFSPID): A new designation and management recommendations for infants with an inconclusive diagnosis following newborn screening. J Cyst Fibros 2015; DOI 10.1016/j.cf.2015.01.001

Definition: Stufe 1 und Stufe 2 Dokumentation Für die dokumentierenden CF-Einrichtungen gibt die Möglichkeit der Teilnahme am Register auf Stufe 1 oder Stufe 2. Bei der Stufe 1 Dokumentation muss mindestens ein Basisdatensatz (bester FEV1 Wert in dem entsprechenden Jahr mit dem dazugehörigen Datensatz) einmal im Jahr bis zu einem bestimmten Stichtag dokumentiert werden → Die Stufe 1 Dokumentation ist auf den Zeitraum eines Kalenderjahres zu beziehen. Für die Stufe 2 Dokumentation werden die Daten für einzelne ambulante Besuche (Visiten) dokumentiert. Für Teilnehmer der Stufe 2 wird der jährliche Stufe 1 Datensatz automatisch aus den Stufe 2 Daten aggregiert. → Die Stufe 2 Dokumentation ist auf den Zeitraum der letzten Visite zu beziehen. Über die Häufigkeit der Dokumentation hinausgehend unterscheiden sich Stufe 1 und Stufe 2 nur wenig: Stufe 2 dokumentiert zusätzlich den Grund, Beginn und Ende aller „bedarfsorientierten antibiotischen Therapien“ sowie Krankenhausaufenthalte.

Stufe 1 und 2 Datensatz Alle nachstehend aufgeführten Daten werden seit mind. 2015 erfasst, einige der Daten sind seit 1995 verfügbar. Details ab wann welche Daten erfasst werden, entnehmen sie bitte dem Data Dictionary (als Excel Datei auf Webpage des Mukoviszidose e.V. verfügbar).

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Stammdaten (identisch für Stufe 1 und 2) Demographische Angaben

Patienten – ID Ambulanz – ID Geburtstag (Monat/Jahr) Geschlecht Ethnische Zugehörigkeit Status des Patienten (einschl. Datum) Diagnose widerrufen Patient verstorben Diagnose erneut bestätigt Elternschaft (Kalenderjahrbezug) Lebendgeburten Biologischen Vaterschaften Transplantation Lunge Leber Niere Pankreas Datum der Transplantation Diagnose Diagnose Mukoviszidose CF-SPID CFTR-assoziierte Erkrankung Alter des Patienten bei der Diagnose/Diagnosedatum Neugeborenen Screening auf Mukoviszidose (optional) Zeitpunkt der ersten Blutprobe Tage zwischen Geburt und Diagnosestellung Klinische Hinweise für Diagnose Pränatale Diagnose Mekoniumileus Neugeborenen Screening Familienanamnese Pulmonale Probleme Gastrointestinale Probleme Analprolaps Infertilität Anämie Hypoproteinanämie Elektrolytenentgleisung (Metabolische Alkalose) CF assoziierter Diabetes HNO Probleme Rezidivierende Pankreatitis

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Andere Gründe Kriterium zur Diagnose (einschl. Datum) Schweißtest Chloridwert Leitfähigkeit Screening Nasale Potentialdifferenzmessung (NPD) Rektale Kurzstrommessung (ICM) CFTR-Genotypisierung 1. Mutation 2. Mutation Ggf. 3. Mutation Ggf. Poly – T – Status

Verlaufsdaten Stufe 1 und Stufe 2 pro Kalenderjahr Für die Stufe 1 Dokumentation ist der beste FEV1%pred Wert im Kalenderjahr mit dem dazugehörigen Datensatz (FVC, MEF25, MEF25/75, Größe, Gewicht) zu verwenden. Wenn keine Lungenfunktion gemessen wurde, sind für die Stufe 1 Dokumentation Größe und Gewicht die Vorjahresdaten zu verwenden. Für die Stufe 2 Dokumentation sind alle Daten der Ambulanzbesuche/Visiten im Kalenderjahr (mind. 3 vollständige Datensätze) zu dokumentieren. Für Auswertungen von Registerdaten über verschiedene Jahre werden Stufe 2 Daten eines Kalenderjahres zu einem Datensatz automatisch aggregiert (Datensatz zu bester FEV1%pred). Untersuchung Datum der Untersuchung Größe Gewicht Lungenfunktionsmessung FEV1%pred - Wert FVC-Wert MEF25 – Wert MEF25/75 –Wert Lung-Clearance Index= LCI (2.5 Wert) Ambulanzbetreuung PhysiotherapeutIn DiätassistentIn Psychosozialer MitarbeitIn Bildgebung Thorax Abdomen Knochendichte Laboruntersuchung Oraler Glukosetoleranztest (einschl. Einzelwerte)

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Dauertherapien Alle der nachstehenden Dauertherapien sind für Stufe 1 und Stufe 2 zu dokumentieren. Pulmonale Dauertherapie Dauerantibiose Tobramycin Colistin Azetronam Andere inhalative Antibiotika Azithromycin Anti-Staphylokken-wirksam (Flucloaxcilin) Andere orale Antibiotika Antimykotische Therapie Voriconazol, Itraconazol, Amphotericin B, Posaconazol Schleimlösende Medikamente DNAse Hypertone Kochsalzlösung (3-5,7% , ≥ 5,8%) Mannitol Atemwegserweiternde Therapie Kurzwirksame Betasympatomimetika Langwirksame Betasympatomimetika Anticholinergika (Ipatropiumbromid, Tiatropiumbromid) Steroide Oral Inhalativ nasal Sauerstoff/Nichtinvasive Beatmung Sauerstoff (bei Belastung, nachts, kontinuierlich) Nichtinvasive Beatmung Gastrointestinale Dauertherapie Pankreasenzyme Ursodesoxycholsäure Protonenpumpeninhibitoren Polyethlenglykol Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin K Zusätzliche Ernährung Orale Zusatznahrung PEG PEJ Nasogastrale Sonde Parenteral Endokrine Dauertherapie Calcium Bisphosphonate Diät bei CFRD

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Orale Antidiabetika Insulintherapie Hormonelle Verhütung (Frauen) CFTR-Modulation Ivacaftor Lumacaftor/Ivacaftor Andere CFTR-Modulatoren Weitere Informationen Antibiotika Therapien Stufe 1 Dokumentation: Anzahl der antibiotisch behandelten Exazerbationen pro Kalenderjahr (Medikament und Verabreichungsform/Behandlungsschema) Stufe 2 Dokumentation: Bedarfsorientierte antibiotische Therapie (Medikament, Verabreichungsform/Verabreichungsform, Beginn/Ende, Grund) Krankenhausaufenthalte Stufe 1 Dokumentation: Anzahl pro Kalenderjahr Stufe 2 Dokumentation: Alle Aufenthalte incl. Angaben zu Grund/Beginn/Ende Reha Aufenthalt Angst und Depressionsscreening PHQ 9 –Score (Depression) GADS -7-Score (Angst) Psychiatrisch-psychotherapeutische Intervention Mikrobiologie (der unteren Atemwege) Stufe 1: Dokumentation aller Pilze und Bakterien, wenn mind. einmal im Kalenderjahr nachgewiesen. Stufe 2: Dokumentation aller Nachweise der u. g. Mikroorganismen seit letzter Visite Nachweis von Bakterien Pseudomonas aeruginosa (mukoid/nicht-mukoid, 3/4MRGN) ESBL produzierende Bakterien Staphylokkokus aureus MRSA Burkholderia spp Stenotrophomonas maltophilia Achromobacter xylosoxidans Haemophilus influenza Andere Bakterien Chronische Infektion mit Bakterien Pseudomonas aeruginosa

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Staphylokkokus aureus MRSA Burkholderia spp Stenotrophomonas maltophilia Achromobacter xylosoxidans Atpyische Mykobakterien Nachweis Species Pilze

Aspergillus fumigatus Andere Aspergillen (Species) Candida albicans Andere Candida (Species) Scedosporium spp. Scedosporium apiospermium Scedosporium proliferans Exophilia spp. Wangiella (Exophiala) dermatitidis Wangiella (Exophiala) species

Komplikationen/Begleiterkrankungen Stufe 1: Dokumentation der Komplikationen/Begleiterkrankungen, wenn mind. einmal im Kalenderjahr aufgetreten. Stufe 2: Dokumentation aller Komplikationen/Begleiterkrankungen seit letzter Visite Pulmonale Komplikationen / Begleiterkrankungen Allergisch bronchopulmonale Aspergillose Hämoptyse min. eine schwere Episode (>250 ml) Pneumothorax Drainagepflichtig Respiratorische Insuffizienz resp. Partialinsuffizienz resp. Totalinsuffizienz Gastrointestinale Komplikationen / Begleiterkrankungen Pankreasinsuffizienz Lebererkrankung Zirrhose mit portaler Hypertension Zirrhose ohne portale Hypertension Zirrhose , portale Hypertension unbekannt Keine Zirrhose Gastroösophagealer Reflux Distal intestinales Obstruktionssyndrom

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Andere Komplikationen / Begleiterkrankungen Diabetes mellitus Typ III (Mukoviszidose-assoziierter Diabetes) Typ I Typ II Typ IV (Schwangerschaftsdiabetes) Osteoporose Osteopenie Arthritis/Arthopathie Pansinusitis/Polypen Wenn ja, NNH-OP Schwerhörigkeit Niereninsuffizienz Depression Maligne Erkrankung Wenn ja, ICD-Code

Definitionen und Referenzwerte einzelner Variablen Lungenfunktion

Die Lungenfunktionsmessungen müssen die Qualitätskriterien der ATS/ERS erfüllen (http://www.thoracic.org/statements/resources/pfet/PFT2.pdf) Für die Vergleichbarkeit der Messungen wurden folgende Bedingungen festgelegt: •

Alle durchgeführten Lungenfunktionen sollten vor bzw. ausreichend lange nach Einnahme eines Bronchodilatators erfolgen. Folgende Therapiepausen sind zu empfehlen: o Kurzwirksame Bronchodilatoren: mindestens 4 Stunden. o Langwirkender Bronchodilatatoren: mindestens 12 Stunden vor dem Test o Ultralangwirksame Bronchodilatatoren: mindestens 24 Stunden vor dem Test



Folgende Punkte sind zu beachten: o FVC und FEV1 müssen mit zwei Nachkommastellen angegeben werden. o Der FVC-Wert muss größer oder gleich dem FEV1 Wert sein o Die Körperlänge des Patienten muss am Tag der Lungenfunktion gemessen werden.

Folgende Referenzwerte werden verwendet: a. Für Jungen zwischen 6 – 17 Jahren und Mädchen zwischen 6 – 15 Jahren: Wang et al (1993) b. Für Männer über 18 und Frauen über 16 Jahren: Hankinson et al (1999)

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c. Für Kinder unter 6 Jahren erfolgt aufgrund fehlender Referenzwerte keine Berechnung. Literatur: 1. Hankinson JL, Odencrantz RJ, Fedan KB. Spirometric reference values from a sample of the general U.S. population. Am J Respr Crit Care Med 1999;159:179-87. 2. Wang X, Dockery DW, Wypij D, Fay ME, Ferris BG. Pulmonary function between 6 and 18 years of age. Pediatr Pulmonol 1993;15:75-88. Ernährungsstatus Für die Vergleichbarkeit der Messungen wurden folgende Bedingungen festgelegt: • Gewicht: ohne Kleidung (in Unterhose) und ohne Schuhe • Größe: ohne Schuhe mittels Stadiometer • Werte sollten am selben Tag wie die Lungenfunktion erfasst werden Zur Berechnung der Perzentilenwerte werden die Referenzwerte von Kromeyer-Hauschild et al. (2001) verwendet. Ein BMI < 15. Perzentile bei Kindern und Jugendlichen2 3 und < 18.5 kg/qm bei Erwachsenen (≥18. Lebensjahr)4 wird als Untergewicht definiert Literatur: 1.

Kromeyer-Hauschild K, Wabitsch M, Kunze D, Geller F, Geiss HC, Hesse V et al. Percentiles of body mass index in children and adolescents evaluated from different regional German studies. Monatsschr Kinderheilkd 2001; 149:807-818. 2. Wiedemann B, Paul KD, Stern M, Wagner TO, Hirche TO, on behalf of the German CFQA Group. Evaluation of body mass index percentiles for assessment of malnutrition in children with cystic fibrosis. Eur J Clin Nutr 2007; 61, 759-768. 3. AWMF_Leitlinie 068/020 Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz vom Mai 2011 4. WHO-definition: http://apps.who.int/bmi/index.jsp?introPage=intro_3.html Chronische Infektion der unteren Atemwege Ein Patient gilt als chronisch Pseudomonas infiziert, wenn die modifizierten LeedsKriterien (> 50% positive kulturelle Nachweise im Sputum/Rachenabstrich/Bronchialsekret innerhalb der letzten 12 Monate bei mindestens 4 Untersuchungen) und/oder signifikant erhöhten Pseudomonas-Antikörper vorliegen. Die chronischen bakteriellen Infektionen bei anderen Bakterien wird ebenfalls gemäß diesen Kriterien definiert. Literatur: 1. Lee TWR, Brownlee KG, Conway SP, Denton M, Littlewood JM. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients. J Cystic Fibrosis 2003; 2: 29-34.

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2. Proesmans M, Balinska-Miskiewiscz, Dupont L et al. Evaluating the ”Leeds criteria” for Pseudomonas aeruginosa infectionin a cystic fibrosis centre. Eur Resp J 2006;27:937-943. Allergisch bronchopulmonale Aspergillose Folgende diagnostischen Kriterien sind für die Diagnosestellung zu erfüllen: a. Akute oder subakute klinische Verschlechterung (Husten, Wheezing, Belastungseinschränkung, belastungsabhängiges Asthma, Verschlechterung der Lungenfunktion oder erhöhte Sputummenge), die nicht durch eine andere Ursache erklärbar ist b. Gesamt-IgE: >500 IU/ml c. Positiver Pricktest auf Aspergillus (>3mm) oder positive spezifische IgE für Aspergillus. d. Entweder Präzipitine für A. fumigatus oder IgG gegen A fumigatus oder Neu aufgetretene radiologische Veränderungen im Sinne von Infiltraten oder Mucus plugging (Röntgen-Thorax) oder charakteristischen Veränderungen im CT-Thorax, die sich nicht mit antibiotischer und physiotherapeutischen Maßnahmen verbessern Literatur: Stevens DA, Moss RB, Kurup VP, Knutsen AP, Greenberger P, Judson MA, Denning DW, Crameri R, Brody AS, Light M, Skov M, Maish W, Mastella G; Participants in the Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis--state of the art: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Clin Infect Dis. 2003; 37 (Suppl 3):S225-64. Exokrine Pankreasinsuffizienz Für die Diagnose einer exokrinen Pankreasinsuffizienz ist entweder der Nachweis: • einer fäkalen Elastase im Stuhl < 200 µg/g Stuhl (zweimalige Bestimmung) •

und/oder

einer Stuhlfettausscheidung > 4-5 g/d bei Kindern < 10 Jahren, > 7g/d bei Kindern ≥ 10 Jahren zu fordern. Die Stuhlfettbestimmung bei Kindern < 3 Monaten ist nicht diagnostisch zu verwerten. Für die Diagnose der exokrinen Pankreassuffizienz gilt der Nachweis einer fäkalen Pankreaselastase > 200µg/g Stuhl bei mindestens zwei Stuhlproben. Literatur: 1. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HGM, Robberecht E, Dö ring G. Nutrition in patients with cystic fibrosis. A European consensus. J Cystic Fibrosis 2002; 1:51-75. 2. AWMF_Leitlinie 068/020 Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz vom Mai 2011

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